index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques Accéder directement au contenu

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Stem cell Neurons CN Huntington's disease Aging Anthropoids Astrocytes Cellules souches embryonnaires murines mES Cellules souches embryonnaires humaines hES And OG analyzed data Carnosic acid Duchenne muscular dystrophy And CM contributed new reagents/analytic tools Cell–cell communication Neuromuscular Junction Cellules souches humaines induites à la pluripotence Animal model AS Myelin Chronic toxicity And OG performed research Age-related Macular degeneration Biomarker Transgenic mouse model Abies alba Pathological modeling Action potential duration Differentiation Cellules souches embryonnaires humaines Myotonic dystrophy Forest Astrocyte BMP4 Cell therapy Arrhythmogenic cardiomyopathy Neural progenitors Myotonic dystrophy type 1 Brain Cellules souches pluripotentes Oligodendrocytes Peau Axial CDNA microarrays Regenerative medicine Alternative splicing Progeria Antiviral CM Central nervous system Pluripotent stem cells Amd Age-related macular degeneration Myotonic Dystrophy type 1 And OG designed research Axon guidance Cell adhesion Botulinum neurotoxins Mitochondria Aminopyrimidines RNA biology Human Neurodegenerative disease Carnosol Transgenic mouse Cell fate decision Dystrophin Trinucleotide repeat expansion Cellules souches neurales Author contributions SR Human pluripotent stem cells Equine Retinitis pigmentosa Transplantation And SR and OG wrote the paper Biologie du développement AMPK Cognitive impairment Splicing AT Spinal cord Flavivirus Induced pluripotent stem cells Statin Calcium imaging Chronic unpredictable stress Cellules souches induites à la pluripotence Autism Thérapie cellulaire Cellules souches pluripotentes humaines Biotic agents Autophagy Drought Tissue engineering Cellules pluripotentes humaines Drug repurposing Clustering Transcriptomics Cell therapy Age-related macular degeneration Retinitis pigmentosa organoid tissue engineering Myotonic Dystrophy In vitro models Acoustic cues

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